Bagaimana Pengobatan untuk Myasthenia Gravis berkembang

Bagaimana Pengobatan untuk Myasthenia Gravis berkembang – Myasthenia gravis (MG) – istilah medis yang diterjemahkan sebagai “kelemahan otot yang serius” – adalah penyakit neuromuscular yang langka. Diperkirakan 30.000 sampai 60.000 orang di Amerika Serikat memiliki gangguan ini, yang mempengaruhi orang-orang dari segala usia, jenis kelamin, dan etnis. Pedoman konsensus yang baru-baru ini diperbarui telah meningkatkan pengetahuan kita tentang berbagai bentuk myasthenia gravis dan pendekatan pengobatan yang lebih baik.

Bagaimana Pengobatan untuk Myasthenia Gravis berkembang

Apa saja gejala Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis mengganggu transmisi sinyal dari saraf ke otot di tempat yang disebut neuromuscular junction (NMJ), di mana saraf melakukan kontak dengan otot. Hal ini menyebabkan kelemahan sementara pada otot yang digunakan. Ketika otot atau kelompok otot yang terkena diistirahatkan, kekuatannya dipulihkan.

Sepanjang hari, tubuh Anda menggunakan banyak kelompok otot berulang kali; ini benar bahkan jika Anda tidak terlalu aktif. Karena myasthenia gravis ditandai dengan kelemahan yang terkait dengan penggunaan kelompok otot tertentu, aktivitas berulang dari otot yang terkena memperburuk kelemahan. Kelemahan membaik dengan istirahat, hanya untuk kambuh ketika aktivitas dilanjutkan.

Kelompok otot mana yang terpengaruh dapat bervariasi dari orang ke orang. Seringkali, otot-otot di sekitar mata terpengaruh. Kelopak mata terkulai dan penglihatan ganda adalah gejala umum. Orang mungkin mengeluh bahwa mereka baik-baik saja ketika mereka bangun, tetapi seiring berjalannya hari, kelopak mata mereka terkulai. Setelah tidur siang, mata mereka terbuka lebar.

Mereka dapat mulai melihat dengan baik saat mengemudi, tetapi saat mengemudi, mereka mengembangkan penglihatan ganda. Mereka tidak bisa makan bagel utuh karena rahang mereka lelah setelah beberapa saat, meskipun mereka bisa makan pasta tanpa masalah. Lengan mereka menjadi lelah di tengah mengeringkan rambut mereka dan mereka harus berhenti, meletakkan tangan mereka untuk sementara waktu, dan kemudian melanjutkan.

Apa penyebab myasthenia gravis?

Beberapa gangguan dan bahkan beberapa obat dapat mempengaruhi sambungan neuromuscular. Saya akan fokus di sini pada bentuk myasthenia gravis yang disebut MG auto imun. Jika Anda memiliki MG auto imun, sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi yang secara tidak tepat menyerang protein tertentu di persimpangan. Salah satu protein tersebut adalah reseptor acetylcholine (AchR), yang terletak di membran otot di persimpangan.

Protein khusus ini mengikat pembawa pesan kimia yang disebut acetylcholine (ACh). ACh dilepaskan oleh terminal saraf ketika sinyal listrik mencapainya, menyebabkan otot berkontraksi. Namun, antibodi AchR menghancurkan dan mengurangi jumlah AchR, sehingga transmisi impuls dari saraf ke otot terganggu dan mengakibatkan kelemahan otot.

Antibodi juga dapat diarahkan terhadap protein penting lainnya di sambungan neuromuscular yang biasanya membantu mempertahankan protein AchR, yang mengarah ke hasil akhir yang sama. Dua protein yang mungkin menjadi target antibodi adalah muscle-specific kinase (MuSK) dan lipoprotein-associated protein 4 (LRP-4).

Bagaimana pengobatan myasthenia gravis?

Pengobatan diarahkan pertama untuk memperbaiki gejala. Obat yang paling sering digunakan adalah piridostigmin. Pyridostigmine memperpanjang waktu Ach tetap berada di sambungan neuromuscular, sehingga memberikan lebih banyak kesempatan untuk mengikat reseptor AchR yang jumlahnya berkurang.

Selain itu, orang dengan MG auto imun menerima obat untuk menekan respon imun abnormal yang mendasari penyakit. Banyak pendekatan yang digunakan untuk mencapai hal ini.

Pada tahun 2016, Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) membentuk satuan tugas internasional spesialis neuromuscular untuk mengembangkan pedoman seputar pengobatan. Panel ini memperbarui panduan itu pada tahun 2020, menambahkan rekomendasi baru untuk prosedur bedah yang disebut thymectomy; mengobati MG okular (MG terbatas pada otot di sekitar mata); dan penggunaan tiga obat untuk mengobati respons imun abnormal: metotreksat, rituximab, dan eculizumab.

  • Timektomi Terletak di tengah dada atas antara paru-paru, kelenjar timus diyakini berperan dalam respon auto imun pada MG. Selama thymectomy, kelenjar diangkat melalui pembedahan. Sebuah uji coba terkontrol secara acak menunjukkan bahwa thymectomy efektif dalam mengurangi dosis prednison (obat imunosupresif) yang dibutuhkan oleh subset tertentu dari orang-orang dengan MG.
  • Methotrexate tidak mengurangi kebutuhan prednison dalam uji coba terkontrol secara acak pada orang yang memiliki MG dengan antibodi AchR.
  • Rituximab bermanfaat bagi penderita MuSK MG, menurut laporan konsensus, tetapi kurang bermanfaat bagi mereka yang menderita AchR MG.
  • Eculizumab adalah obat baru dengan mekanisme aksi baru yang ditemukan untuk meningkatkan fungsi fisik pada orang dengan MG yang tidak menanggapi pengobatan sebelumnya. Imunisasi terhadap meningokokus (sekelompok bakteri yang menyebabkan meningitis) diperlukan sebelum pengobatan. Eculizumab diberikan melalui suntikan ke pembuluh darah seminggu sekali selama lima minggu, kemudian setiap dua minggu setelah periode awal ini.

Banyak orang dengan MG auto imun memerlukan pengobatan imunosupresif jangka panjang untuk membantu mereka mengelola gangguan mereka. Pilihan terbaik untuk pengobatan diputuskan dengan memantau perjalanan penyakit dan respons terhadap pengobatan dari waktu ke waktu.

Pengobatan MG sangat kompleks. Tim neurologi Anda akan mempertimbangkan beberapa faktor, termasuk usia, jenis kelamin, kehamilan dan menyusui, dan penyakit lain (seperti tekanan darah tinggi, diabetes, atau penyakit hati). Mereka juga akan mempertimbangkan keberadaan dan jenis antibodi MG, jenis MG yang Anda miliki (MG okular atau MG umum, yang memengaruhi lebih dari sekadar mata), dan preferensi serta nilai Anda.

Saat informasi baru tentang perawatan tersedia, diskusikan kemungkinan perubahan pengobatan dengan ahli saraf Anda, yang dapat membantu memastikan bahwa pilihan perawatan yang Anda buat selaras dengan tujuan Anda untuk perbaikan, serta nilai dan preferensi pribadi Anda.

Sumber: Swab Test Jakarta